Pacientes con síndrome miasténico de Lambert-Eaton

Estudio rastrea supervivencia, calidad de vida yseguimiento para pacientes con síndrome miasténico de Lambert-Eaton

Estudio publicado en la revista científica Neurology, las tasas de supervivencia de pacientes con síndrome miasténico de Lambert-Eaton (LEMS) se compararon con la de la población general, así como con pacientes con cáncer de pulmón de células pequeñas (SCLC). También se evaluaron la calidad de vida y diversas medidas de funcionalidad. El estudio incluyó pacientes con tumores comórbidos (siempre SCLC) y aquellos sin ellos. El estudio encontró que los pacientes sin tumores tenían una supervivencia normal y aquellos con SCLC habían mejorado la supervivencia del tumor.

Síndrome miasténico de Lambert-Eaton

El síndrome miasténico de Lambert-Eaton (LEMS) es una enfermedad autoinmune rara que se caracteriza por la debilidad de los músculos de las extremidades. En esta enfermedad autoinmune, el sistema inmune desarrolla anticuerpos contra un canal iónico que juega un papel vital en la función neuromuscular.

El síndrome miasténico de Lambert-Eaton aparece comúnmente como resultado del cáncer, a menudo cáncer de pulmón de células pequeñas. Las variantes genéticas son a menudo la causa cuando el cáncer no está involucrado. La enfermedad se presenta con debilidad muscular en la parte superior de los brazos y las piernas, y las piernas generalmente son las más afectadas. Otros síntomas incluyen dificultad para tragar, visión doble, párpados caídos, hipotensión ortostática, ataxia y reflejos reducidos. La debilidad puede aliviarse temporalmente después del ejercicio; Las altas temperaturas parecen empeorar los síntomas. El tratamiento del cáncer comórbido puede resolver la enfermedad; Otros tratamientos incluyen supresores del sistema inmunitario (IgIV y prednisona) y medicamentos que mejoran la función neuromuscular.

Resultados del estudio

El estudio finalmente incluyó un total de 150 pacientes con síndrome miasténico de Lambert-Eaton. Los 65 pacientes sin tumores comórbidos tuvieron una supervivencia comparable a la población general. Para los pacientes con SCLC, la supervivencia del tumor fue una mediana de 17 meses frente a 7 meses para otros pacientes con SCLC. Cuando se diagnosticaron, 39 de los 63 pacientes que tenían datos de seguimiento completos eran funcionalmente independientes para las actividades de la vida diaria; al año de seguimiento, esto mejoró al 85 por ciento de los pacientes.

Usando una medida llamada calidad de vida relacionada con la salud (CVRS), los investigadores encontraron que los pacientes obtuvieron puntajes sustancialmente más bajos que la población general (55.9 frente a 76.3) en la evaluación física. En la evaluación mental, los puntajes fueron más similares (71.8 vs 77.9).

Los autores sacaron varias conclusiones del estudio. La mayoría de los pacientes parecen tener un curso bastante estable de la enfermedad; la mayoría puede vivir de manera bastante independiente, aunque generalmente con algún grado de discapacidad física; y los pacientes sin SCLC comórbido tienden a tener una esperanza de vida normal. Además, los pacientes con síndrome miasténico de Lambert-Eaton con SCLC tienden a tener una mejor supervivencia en comparación con otros pacientes con SCLC. En general, el estudio proporciona información útil sobre el curso de la enfermedad y los resultados a largo plazo.

James Moore

Fuente: http://bit.ly/38GQY35