Síndrome antifosfolipídico (SAF)

Enfermedad causada por autoanticuerpos dirigidos contra complejos proteína-fosfolípidos, que se manifiesta con trombosis venosa o arterial y fracasos obstétricos. La etiología es desconocida. Se intenta explicar la patogénesis mediante los efectos protrombóticos de anticuerpos antifosfolipídicos (aFL): anticoagulante lúpico, anticuerpos anticardiolipina (aCL) y anticuerpos anti-β2 glicoproteína I. Se destaca el SAF primario (no relacionado con otras enfermedades) y el coexistente con otra enfermedad (por lo general con LES en un 30-50 % de los casos). También se ha descrito el SAF que no cursa con anticuerpos típicos detectables en el suero (pero con las características clínicas del síndrome).

Los síntomas dependen del lecho vascular en el que se ha producido la trombosis. Predomina la trombosis venosa en 2/3 de los casos, principalmente en los miembros inferiores, y mucho menos en las venas del cuello, de las extremidades superiores o en el abdomen. La trombosis arterial ocurre principalmente en los vasos cerebrales. La trombosis recurrente a menudo se produce en el mismo lecho vascular (venoso o arterial), donde ocurrió el episodio primario.

1. Trombosis de vasos de extremidades: a menudo bilateral y recurrente, principalmente en venas profundas, a veces flebitis superficial. La trombosis arterial periférica de las extremidades superiores o inferiores es poco frecuente; síntomas típicos de isquemia aguda de la extremidad.

2. Trombosis de vasos de órganos internos: puede afectar al lecho vascular de cada órgano con curso clínico oligosintomático o asintomático:

1) pulmonar: embolia pulmonar (tras trombosis venosa profunda de extremidades), trombosis in situ, raramente hipertensión pulmonar de etiología trombótica, trombosis de vasos pequeños

2) cardíaca: engrosamiento de membranas valvulares y disfunción valvular (principalmente de la válvula mitral, menos frecuentemente de la válvula aórtica), pequeñas vegetaciones en las válvulas (endocarditis no infecciosa, factor de riesgo de eventos vasculares cerebrales), trombosis de las arterias coronarias

3) renal: trombosis sintomática de arteria o vena renal e infarto renal, rara (<3 %); en >30 % de los pacientes se presenta microangiopatía trombótica intrarrenal, con hipertensión, proteinuria de severidad variable, hematuria y un ligero aumento de la creatinina en suero

4) otros órganos abdominales: rara (<1 %), puede dar lugar a isquemia del esófago, de los intestinos, a infartos esplénicos, del páncreas o de la glándula suprarrenal (síndrome de Addison); la trombosis en el lecho vascular del hígado puede presentar el síndrome de Budd-Chiari o trombosis de pequeñas venas hepáticas.

3. Trombosis de vasos de SNC: ictus isquémico o ataque isquémico transitorio (en ~20 % de los pacientes, por lo general jóvenes); como resultado de accidentes cerebrovasculares recurrentes (también microinfartos cerebrales oligosintomáticos o asintomáticos) pueden desarrollar demencia.

4. Trombosis ocular: una ceguera transitoria repentina (amaurosis fugax), neuropatía óptica, trombosis de arteria o de vena central de la retina.

5. Cambios en la piel: el síntoma más típico es livedo reticular, rara vez ulceración y necrosis de diferentes lugares.

6. Cambios en el aparato locomotor: en ~40 % de los pacientes se observan dolores articulares, por lo general relacionados con la inflamación; raramente necrosis ósea aséptica.

7. Fracaso obstétrico: pérdidas fetales, parto prematuro, preeclampsia, insuficiencia placentaria, retardo del crecimiento fetal.

8. SAF catastrófico: fallo agudo de múltiples órganos (por lo general ≥3), especialmente de riñones y pulmones, principalmente debido a la trombosis de vasos pequeños. Los factores causantes son: infecciones, intervenciones quirúrgicas, interrupción de anticoagulantes, INR no terapéutico, fármacos, traumatismos y estrés. Los síntomas se desarrollan simultáneamente o en una semana, incluyen: fiebre, disnea, dolor abdominal, edema periférico, lesiones cutáneas (púrpura, livedo reticular, necrosis), alteración de la conciencia; se desarrolla la insuficiencia respiratoria, insuficiencia cardíaca e insuficiencia renal. En pruebas de laboratorio a menudo se observan trombocitopenia significativa, anemia hemolítica y síntomas de la activación del sistema de coagulación (requiere diferenciarlo de la púrpura trombocitopénica trombótica, síndrome urémico hemolítico, sepsis y coagulación intravascular diseminada). La mortalidad es de un 50 %.

Depende de la localización, extensión y frecuencia de trombosis y de sus complicaciones. Una amenaza directa a la vida se relaciona principalmente con el SAF catastrófico. El pronóstico del SAF secundario también depende de la enfermedad principal.

Fuente: https://empendium.com/manualmibe/chapter/B34.II.16.4.