El síndrome de Felty se presenta de manera diferente en pacientes pediátricos

Estudio publicado en BMC Pediatrics, la enfermedad rara conocida como síndrome de Felty afecta principalmente a adultos de entre 50 y 70 años, pero en muy raras ocasiones también puede afectar a los niños. Este estudio de caso revela que esta enfermedad se presenta con diferentes síntomas en pacientes pediátricos en comparación con los adultos. El estudio examina el caso de una niña de 14 años afectada por el síndrome de Felty.

Sobre el síndrome de Felty

El síndrome de Felty es una enfermedad autoinmune rara que generalmente se caracteriza por tres manifestaciones distintas: neutropenia (recuento bajo de células de neutrófilos), artritis reumatoide y bazo agrandado. La enfermedad es más común en mujeres y personas de ascendencia europea. Generalmente afecta a personas que viven con artritis reumatoide a largo plazo y puede describirse como una progresión sistémica de la enfermedad. Los síntomas incluyen rigidez articular, dolor e hinchazón; típicamente las manos, pies y brazos se ven afectados. Otros síntomas incluyen agrandamiento del bazo, neutropenia, fiebre, pérdida de peso, llagas en las piernas, fatiga, decoloración de la piel, anemia, agrandamiento del hígado, agrandamiento de los ganglios linfáticos e infecciones.

En general, la mejor manera de tratar el síndrome de Felty es controlar la artritis subyacente; El rituximab puede ser una opción efectiva para esta tarea. Los resultados varían según la salud general del paciente, la presencia de comorbilidades y la gravedad de los síntomas.

Caso de estudio

En un número muy pequeño de casos, el síndrome de Felty ha aparecido en jóvenes con artritis idiopática juvenil crónica (AIJ). El paciente del caso tenía un historial de siete años de la enfermedad con afectación articular múltiple. A medida que su enfermedad comenzó a progresar, comenzó a presentar una variedad de síntomas sistémicos. Estos incluyen colestasis (falta de flujo de bilis), bazo agrandado, hígado agrandado y trombocitopenia (recuento anormalmente bajo de plaquetas en la sangre). También ocasionalmente presentó neutropenia también.

En un intento por resolver estos síntomas, se administraron una variedad de terapias. Estos incluyen sulfasalazina, hidroxicloroquina, metotrexato, prednisona y rituximab. La única terapia a la que respondió el paciente fue rituximab. Finalmente, los investigadores concluyeron que los pacientes pediátricos tienen más probabilidades de presentar síntomas de bazo agrandado, trombocitopenia y artritis idiopática juvenil, con neutropenia que solo aparece de manera intermitente. Sin embargo, los casos en los que no aparece neutropenia son probablemente muy poco frecuentes.

James Moore

Fuente: https://patientworthy.com/2020/04/14/study-feltys-syndrome-differently-pediatric-patients/