Los reumatólogos luchan por comprender el síndrome de SAPHO

En la reunión anual GRAPPA 2020, celebrada virtualmente este año, el Dr. Philip Helliwell reconoció que él, como muchos reumatólogos, luchaba por comprender una cierta condición: el síndrome de SAPHO. Según Healio, SAPHO significa sinovitis, acné, pustulosis, hiperostosis y osteomielitis. Pero, ¿por qué esta condición es tan difícil de entender en pacientes con psoriasis pustulosa?

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Durante la reunión, el Dr. Helliwell explicó que el síndrome de SAPHO no era más que un enigma. Describe la condición como rara y difícil de tratar. En parte, esto se debe a que la patogénesis (desarrollo de la enfermedad) es desconocida y poco conocida. Además, hay un bajo número de pacientes. Esto hace que la realización de ensayos clínicos sea difícil, si no imposible.

Los criterios de diagnóstico se propusieron por primera vez hace unos 26 años. Estos incluyeron artritis u osteítis relacionada con el acné, psoriasis pustulosa o pustulosis palmoplantar; o osteomielitis estéril y axial.

Desafortunadamente, estos criterios pueden estar desactualizados, lo que puede dificultar el diagnóstico. Después de encuestar a 78 reumatólogos, los datos muestran que:

66 creían que los criterios de diagnóstico debían actualizarse.
46 creían que los criterios eran precisos para los casos que vieron. 32 no sentían que los criterios fueran precisos.

Esta no es la única área de desacuerdo. Los encuestados también tuvieron dificultades para reducir los posibles tratamientos para pacientes con síndrome de SAPHO, que iban desde AINE hasta DMARD, desde antibióticos hasta inyecciones de esteroides. Finalmente, los encuestados no estaban de acuerdo sobre la condición del síndrome de SAPHO que era un subtipo. Los resultados potenciales incluyeron artritis psoriásica, espondiloartritis o su propia condición separada por completo.

En el futuro, dice Helliwell, se necesita un cambio. Si los reumatólogos quieren comprender mejor el síndrome de SAPHO:

«Valdría la pena estudiar el desarrollo de nuevos criterios, así como [tener] una mejor visión de la genética [de SAPHO] para ver cómo se relacionan con la espondiloartritis, la artritis psoriásica y … la psoriasis pustular generalizada».

Síndrome de SAPHO

Según el Centro de información sobre enfermedades genéticas y raras (GARD), el síndrome de SAPHO es una afección rara que implica una combinación de:

Sinovitis o inflamación articular
Acné
Pustulosis o ampollas gruesas (amarillas) que contienen pus en las palmas de las manos y las plantas de los pies.
Hiperostosis o crecimiento óseo excesivo.
Osteitis o inflamación ósea.

Actualmente, los investigadores no conocen la causa de esta afección. El síndrome de SAPHO, debido a sus síntomas, puede considerarse una afección cutánea o musculoesquelética. Los síntomas adicionales incluyen:

Dolor en el pecho, huesos y articulaciones.
Tumores esqueléticos
Inflamación de tendones y ligamentos
Retención de líquidos
Infecciones óseas
Dolor abdominal

Psoriasis Pustular

La psoriasis pustulosa es una afección en la que aparecen ampollas blancas llenas de pus (llamadas pústulas) en la piel, rodeadas de manchas rojas y piel escamosa. El pus no significa una infección, ni es contagiosa. Para pacientes con psoriasis pustulosa, pueden experimentar numerosos desencadenantes, desde infecciones y estrés hasta el embarazo y la exposición a la luz ultravioleta.

Según la Fundación Nacional de Psoriasis, existen tres tipos principales de psoriasis pustulosa, cada uno con apariencias y síntomas únicos. Éstos incluyen:

Acropustulosis, una forma rara de psoriasis en la que aparecen lesiones y ampollas en los dedos de manos y pies. Estas lesiones dolorosas generalmente aparecen después de una infección o daño. Sin tratamiento, la acropustulosis puede causar deformidades en las uñas y los huesos.
Von Zumbusch psoriasis pustulosa, que aparece de repente. Las pústulas aparecen en cuestión de horas, dando como resultado una piel roja dolorosa, sensible y de aspecto glaseado. En general, esta forma es más frecuente en adultos. Los pacientes pueden experimentar fiebre, anemia, picazón, deshidratación, pérdida de peso y debilidad muscular. Al experimentar un brote, los pacientes deben visitar a sus médicos, o ser hospitalizados, de inmediato. Sin tratamiento, la psoriasis pustulosa de Von Zumbusch puede ser mortal.
Pustulosis palmoplantar, en la que aparecen lesiones en las palmas y las plantas de los pies. Primero, estas pústulas aparecen sobre la piel enrojecida. Sin embargo, eventualmente se forman costras y se vuelven marrones.

Jessica Lynn

Imagen: La Vanguardia

Fuente: https://patientworthy.com/2020/07/17/rheumatologists-struggle-sapho-syndrome-understanding/